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Corticosurrénalome
Le corticosurrénalome est un cancer rare développé à partir du cortex de la glande surrénale. Il peut produire un excès d’hormones ou être découvert en raison d’une masse abdominale ou lors d’un examen d’imagerie réalisé pour une autre raison.
Responsable
Dr Eric Baudin
Contact
Tél. : +33 (0)1 42 11 42 42 ou 42 57
ou 63 61 ou 50 25
Une maladie rare à adresser en centre expert
La qualité de la chirurgie initiale et la coordination du bilan hormonal, de l’imagerie et des traitements sont déterminantes. Le dossier doit être discuté par une équipe multidisciplinaire spécialisée, idéalement avant l’opération.
Les symptômes
Les symptômes peuvent être dus aux hormones produites par la tumeur ou à son volume. Ils ne sont pas spécifiques et nécessitent un bilan spécialisé.
- excès de cortisol : prise de poids, faiblesse musculaire, hypertension, fragilité cutanée ou déséquilibre du diabète ;
- excès d’androgènes : pilosité inhabituelle, modification de la voix ou troubles des règles ;
- douleur abdominale, sensation de masse ou gêne digestive ;
Le diagnostic et le bilan
Des analyses sanguines et urinaires recherchent notamment une sécrétion de cortisol, d’androgènes, de précurseurs stéroïdiens ou, selon la situation, d’aldostérone. Cette évaluation contribue au diagnostic, prépare la chirurgie et fournit parfois un marqueur utile au suivi.
Un scanner du thorax, de l’abdomen et du pelvis est généralement utilisé pour évaluer la tumeur et rechercher une extension. Une IRM ou une TEP au FDG peut compléter le bilan selon la situation.
Le diagnostic définitif repose sur l’analyse experte de la tumeur. Plusieurs critères morphologiques permettent d’évaluer la malignité, dont le score de Weiss dans les formes conventionnelles. L’interprétation dépend du contexte et du sous-type anatomopathologique.
Une consultation génétique peut être proposée, notamment en cas de diagnostic à un âge jeune, d’antécédents personnels ou familiaux évocateurs, ou de présentation particulière.
Les traitements
Pour une maladie localisée opérable, la chirurgie vise une résection complète de la tumeur sans rupture. Une voie ouverte peut être privilégiée pour les tumeurs suspectes de malignité ou volumineuses. Les formes localement avancées peuvent nécessiter une expertise vasculaire, hépatique ou multiviscérale.
Le mitotane est le traitement médical spécifique du corticosurrénalome. Il peut être proposé après la chirurgie lorsque le risque de récidive le justifie ou dans les formes avancées. Son utilisation nécessite une surveillance des concentrations sanguines, des effets indésirables et des hormones surrénaliennes, ainsi qu’un traitement substitutif adapté.
Dans les formes avancées, une chimiothérapie associant plusieurs médicaments peut être proposée, souvent avec le mitotane. Le choix dépend de l’extension, de l’évolution et de l’état général du patient.
Une radiothérapie, une chirurgie de certaines récidives ou métastases, ou une technique de radiologie interventionnelle peut être discutée pour contrôler des lésions sélectionnées ou soulager des symptômes.
Le suivi
Le suivi est prolongé en raison du risque de récidive. Il associe des consultations, des examens d’imagerie et, lorsque la tumeur sécrétait des hormones, des dosages biologiques. Le calendrier est personnalisé selon le stade, la chirurgie et les traitements reçus.
livret-corticosurrenalome-2020.pdf
Recherche et essais cliniques
Compte tenu de la rareté de la maladie et du nombre limité de traitements disponibles, les essais cliniques sont particulièrement importants. Gustave Roussy participe à des recherches sur de nouvelles stratégies médicales et sur la caractérisation moléculaire des tumeurs.
Rejoindre un essai clinique
De nombreux essais cliniques sont ouverts aux patients atteints cancers. Participer à un essai thérapeutique permet d'accéder à un traitement innovant, tout en contribuant au développement de nouvelles thérapies.
