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Sarcomes
Responsable
Dr Matthieu Faron
Contact
Tél. : +33 (0)1 42 11 44 99
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Les sarcomes sont des cancers rares qui se développent à partir des tissus de soutien de l’organisme, comme les muscles, la graisse, les vaisseaux, les nerfs, les tissus profonds ou les os. Ils peuvent apparaître dans de nombreuses parties du corps et regroupent de multiples sous-types, dont le diagnostic et le traitement nécessitent une expertise spécialisée.
Une prise en charge en centre expert dès la suspicion
Avant toute biopsie ou intervention, une masse suspecte doit être évaluée dans un centre expert. L’imagerie, le trajet de la biopsie et la chirurgie doivent être planifiés ensemble afin de préserver les possibilités de traitement.
Comprendre la maladie
Le mot « sarcome » ne désigne pas une maladie unique. Il recouvre un ensemble très hétérogène de tumeurs, classées selon le tissu d’origine, la localisation, l’aspect anatomopathologique et les caractéristiques moléculaires. Leur évolution et leur sensibilité aux traitements varient fortement d’un sous-type à l’autre.
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Tissus mous
Muscles, graisse, tissus fibreux, vaisseaux, nerfs et autres tissus de soutien.
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Viscères
Sarcomes développés dans un organe ou dans le rétropéritoine, au fond de l’abdomen.
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Os
Sarcomes osseux, dont certains touchent plus souvent les enfants, adolescents ou jeunes adultes.
Les types de sarcomes
Ils peuvent se développer dans un membre, le tronc, la tête et le cou, l’abdomen ou le rétropéritoine. Leur nom dépend du type de cellules et des caractéristiques observées au microscope et par les analyses moléculaires.
Ils prennent naissance dans l’os. Ils comprennent notamment les ostéosarcomes, les sarcomes d’Ewing et les chondrosarcomes. Leur prise en charge associe des compétences d’oncologie, d’imagerie, d’anatomopathologie et de chirurgie orthopédique spécialisée.
Les tumeurs stromales gastro-intestinales, ou GIST, se développent dans la paroi du tube digestif. Leur biologie et leurs traitements diffèrent de ceux de nombreux autres sarcomes. Gustave Roussy prend également en charge d’autres tumeurs rares, notamment les tumeurs desmoïdes et certaines tumeurs mésenchymateuses complexes.
Symptômes
Les symptômes dépendent de la localisation. Un sarcome des tissus mous peut se manifester par une masse qui augmente de volume, parfois sans douleur. Une tumeur profonde de l’abdomen ou du rétropéritoine peut rester longtemps discrète et provoquer ensuite une gêne, des douleurs ou des signes liés à la compression d’un organe.
Une IRM est souvent utilisée pour une masse d’un membre ou de la paroi du tronc. Un scanner est particulièrement utile pour les masses thoraciques, abdominales ou rétropéritonéales. Le bilan est complété selon la localisation et le sous-type suspecté.
La biopsie prélève un fragment de la tumeur avant le traitement. Elle est le plus souvent réalisée à travers la peau sous guidage radiologique. Son trajet est choisi avec l’équipe chirurgicale, car il doit pouvoir être retiré lors de l’intervention si une chirurgie est indiquée.
L’examen au microscope confirme la nature de la tumeur et son grade. Compte tenu de la rareté et de la diversité des sarcomes, une relecture par un pathologiste expert est essentielle. Certaines analyses génétiques ou moléculaires complètent le diagnostic et peuvent orienter le traitement.
Le parcours diagnostique
Suspicion clinique, imagerie adaptée, discussion en centre expert, biopsie guidée, relecture anatomopathologique spécialisée, bilan d’extension, puis réunion de concertation pluridisciplinaire.
La prise en charge
Gustave Roussy est l’un des centres coordonnateurs du réseau national de référence NETSARC+. Les dossiers sont discutés par des spécialistes des sarcomes en réunion de concertation pluridisciplinaire, avec les expertises de la chirurgie, de l’oncologie médicale, de la radiothérapie, de l’imagerie et de l’anatomopathologie.
L’Institut prend en charge les sarcomes des tissus mous et des viscères, les GIST, les tumeurs desmoïdes et d’autres tumeurs rares. Pour certaines localisations osseuses, thoraciques ou cardiovasculaires, la prise en charge est organisée avec des établissements partenaires disposant des compétences chirurgicales nécessaires.
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Diagnostic expert
Relecture anatomopathologique et analyses moléculaires adaptées au sous-type.
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Décision collective
Discussion en RCP sarcome avant tout traitement majeur.
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Parcours coordonné
Organisation des soins à Gustave Roussy ou avec un partenaire expert selon la localisation.
Les traitements
Le traitement dépend du sous-type, de la localisation, du grade, de l’extension de la maladie et de l’état général. Il peut associer chirurgie, radiothérapie et traitements médicamenteux. La séquence est définie avant le début du traitement.
Pour un sarcome localisé opérable, la chirurgie vise à retirer la tumeur en un seul bloc avec une marge adaptée. Le geste est préparé à partir de l’imagerie et du trajet de biopsie. L’objectif est de contrôler la maladie tout en préservant au mieux la fonction de l’organe ou du membre.
La radiothérapie peut être proposée avant ou après la chirurgie pour certains sarcomes à risque de récidive locale. Elle peut également traiter une lésion non opérable, une métastase ou un symptôme. Les volumes et les doses sont personnalisés pour limiter l’exposition des tissus sains.
La chimiothérapie n’est pas systématique. Elle peut être indiquée avant ou après la chirurgie dans certaines formes à haut risque, ou constituer le traitement principal d’une maladie avancée. Le choix des médicaments dépend notamment du sous-type histologique et de la situation clinique.
Certains sarcomes présentent des anomalies biologiques pouvant être ciblées par un médicament. C’est notamment le cas de nombreux GIST. Pour d’autres sous-types, des traitements ciblés, des anticorps ou d’autres approches peuvent être proposés selon les autorisations disponibles ou dans le cadre d’un essai clinique.
Pour certains sarcomes localement avancés d’un bras ou d’une jambe, une perfusion isolée de membre peut être discutée dans un centre expérimenté. Cette technique administre localement un traitement à forte concentration afin de réduire la tumeur et de faciliter un traitement conservateur. Elle ne convient pas à toutes les situations.
En cas de maladie avancée ou métastatique
Lorsque le sarcome s’est propagé à distance ou ne peut pas être retiré complètement, la stratégie vise à contrôler la maladie, soulager les symptômes et préserver la qualité de vie. Les traitements médicamenteux occupent alors une place centrale. Une chirurgie, une radiothérapie ou une technique locale peut être proposée pour certaines lésions sélectionnées.
Chaque sous-type a sa propre stratégie
Dans les sarcomes avancés, le nom exact de la tumeur et ses caractéristiques moléculaires sont déterminants. Un traitement efficace pour un GIST, un liposarcome ou un sarcome synovial n’est pas nécessairement adapté à un autre sous-type.
Recherche et essais cliniques
La rareté des sarcomes rend la recherche collaborative indispensable. Gustave Roussy participe à des essais nationaux et internationaux portant sur de nouveaux médicaments, des traitements ciblés, des associations thérapeutiques et des stratégies adaptées aux caractéristiques moléculaires de la tumeur.
Un module dynamique pour les essais ouverts
Les essais disponibles évoluent rapidement. Pour le nouveau site, prévoir un module connecté au moteur des essais cliniques plutôt qu’une liste figée de protocoles ou une vidéo ancienne présentée comme une actualité.
Ressources utiles
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Info Sarcomes
informations destinées aux patients et aux proches
Questions fréquentes
Non. La majorité des masses des tissus mous sont bénignes. Une masse profonde, persistante ou qui augmente de volume doit cependant faire l’objet d’une imagerie et d’un avis médical avant toute intervention.
Parce que l’imagerie, le trajet de biopsie et la chirurgie sont liés. Une biopsie ou une exérèse non planifiée peut compliquer le traitement ultérieur. Le centre expert organise ces étapes dans le bon ordre.
Non. La chirurgie est le traitement principal de nombreux sarcomes localisés. La chimiothérapie dépend du sous-type, du stade et du niveau de risque. Elle n’est pas systématique.
Oui, notamment pour confirmer le diagnostic anatomopathologique, discuter une opération complexe ou réévaluer une stratégie thérapeutique. Les sarcomes sont rares et leur prise en charge doit être discutée dans un réseau spécialisé.