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Tumeurs osseuses
Les tumeurs osseuses malignes sont des cancers rares qui touchent notamment les adolescents et les jeunes adultes. Les principales sont l’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing. Dès la première imagerie, leur prise en charge doit être organisée dans un centre expert afin de planifier la biopsie, confirmer le diagnostic et préserver au mieux les possibilités de traitement.
Une tumeur osseuse primitive prend naissance dans l’os. Elle ne doit pas être confondue avec une métastase osseuse provenant d’un cancer développé dans un autre organe. La plupart des douleurs osseuses de l’enfant et de l’adolescent ne sont pas dues à un cancer, mais une douleur inhabituelle, persistante ou associée à une masse doit être explorée.
Avant toute biopsie, contacter un centre expert
Le type d’imagerie, le trajet de biopsie et le futur traitement local doivent être pensés ensemble. Le trajet de biopsie doit pouvoir être retiré lors de la chirurgie définitive. Un geste réalisé sans cette coordination peut compliquer l’exérèse ou augmenter les séquelles.
Les principales tumeurs osseuses
Tumeur osseuse maligne la plus fréquente chez l’adolescent et le jeune adulte. Elle touche souvent les os longs autour du genou et produit une matrice osseuse tumorale appelée ostéoïde.
Tumeur à cellules rondes touchant surtout les enfants plus âgés, adolescents et jeunes adultes. Elle peut naître dans un os ou, plus rarement, dans les tissus mous.
Tumeur produisant une matrice cartilagineuse, exceptionnelle chez l’enfant et plus fréquente chez l’adulte. Son traitement repose principalement sur la chirurgie.
Tumeur rare de la base du crâne, de la colonne ou du sacrum, développée à partir de vestiges embryonnaires. Elle nécessite une expertise chirurgicale et radiothérapeutique spécifique.
Tumeur osseuse rare, souvent localisée au tibia. Son diagnostic doit être distingué de lésions proches et son traitement est principalement chirurgical.
Lymphome osseux, sarcomes à cellules rondes avec anomalies de CIC ou BCOR et autres entités nécessitent une analyse anatomopathologique et moléculaire spécialisée.
Toutes les tumeurs osseuses ne se traitent pas de la même façon
L’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing nécessitent généralement une stratégie associant plusieurs traitements. Le chondrosarcome, le chordome ou l’adamantinome relèvent d’approches différentes. Le diagnostic exact doit précéder toute décision thérapeutique.
Les symptômes
La douleur est le principal signe d’appel. Elle peut être localisée à la tumeur ou ressentie à distance. Sa répétition, sa persistance, son caractère nocturne ou son association à une tuméfaction doivent alerter.
Douleur qui dure, augmente, réveille la nuit ou revient malgré le repos et les antalgiques usuels.
Tuméfaction, chaleur locale ou augmentation progressive du volume d’une région osseuse.
Boiterie, limitation d’une articulation, baisse de l’activité ou difficulté à utiliser un membre.
Une fracture après un traumatisme faible peut exceptionnellement révéler un os fragilisé par une tumeur.
Douleurs profondes, sciatique, troubles moteurs, urinaires ou digestifs en cas de compression.
Douleurs rachidiennes, faiblesse, troubles sensitifs, gêne respiratoire ou épanchement pleural selon la localisation.
Quand consulter rapidement
Une douleur osseuse persistante ou nocturne, une sciatique chez l’enfant, une masse, une boiterie ou une fracture inhabituelle doivent être explorées. Une faiblesse d’un membre, des troubles urinaires ou digestifs, une compression médullaire présumée ou une gêne respiratoire nécessitent une évaluation urgente.
Le diagnostic
L’imagerie initiale
La radiographie est souvent le premier examen d’une douleur osseuse localisée. L’IRM étudie l’ensemble de l’os atteint et l’extension vers les muscles, articulations, nerfs et vaisseaux. Un scanner peut préciser certaines structures osseuses ou thoraciques.
La biopsie
La biopsie confirme la nature de la tumeur. Elle est réalisée après l’imagerie et planifiée avec le chirurgien expert. Le prélèvement est analysé en anatomopathologie, avec des examens moléculaires adaptés lorsque le diagnostic l’exige.
Le bilan d’extension
Une fois le diagnostic suspecté ou confirmé, le bilan recherche une éventuelle diffusion, notamment aux poumons, aux autres os ou à la moelle osseuse selon le type de tumeur. Il peut associer scanner thoracique, TEP-TDM, scintigraphie osseuse et autres examens choisis selon l’entité.
Une fracture ne doit pas conduire à une chirurgie non planifiée
En présence d’une lésion osseuse suspecte, l’immobilisation et l’orientation vers une équipe experte précèdent le traitement définitif. La stratégie vise à contrôler la tumeur tout en préservant autant que possible la fonction.
La stratégie thérapeutique
Le traitement dépend du diagnostic, du grade, de la localisation, de l’extension et de la possibilité d’une exérèse complète. Il est discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire spécialisée sarcome, avec une coordination pédiatrique ou adolescents et jeunes adultes selon l’âge.
La chirurgie
Elle constitue l’élément central du contrôle local de nombreuses tumeurs osseuses. L’objectif est une résection complète avec des marges saines, suivie si nécessaire d’une reconstruction. La chirurgie conservatrice est privilégiée lorsqu’elle permet à la fois le contrôle tumoral et une fonction satisfaisante.
La chimiothérapie
Elle est indispensable dans les ostéosarcomes de haut grade et les sarcomes d’Ewing. Les médicaments et le calendrier diffèrent entre ces deux maladies. Elle n’est pas systématique pour les autres tumeurs osseuses.
La radiothérapie
Le sarcome d’Ewing est radiosensible et peut nécessiter une radiothérapie seule ou associée à la chirurgie. L’ostéosarcome est plus résistant et la radiothérapie y a une place limitée. Pour le chordome, des techniques hautement conformées peuvent être discutées.
La radiologie interventionnelle
Dans certaines récidives ou métastases sélectionnées, des techniques d’ablation percutanée peuvent compléter l’arsenal thérapeutique. Leur indication est discutée en RCP et ne remplace pas automatiquement la chirurgie.
La rééducation et les soins de support
La rééducation commence précocement et se poursuit après la chirurgie. Douleur, nutrition, activité physique adaptée, soutien psychologique, scolarité, études et accompagnement social font partie du parcours.
Les essais cliniques
Ils peuvent évaluer des traitements d’entretien, des thérapies ciblées ou de nouvelles combinaisons. Leur disponibilité dépend du diagnostic, du stade, des traitements antérieurs et des critères du protocole.
Le traitement n’est pas toujours organisé en trois phases identiques
La séquence chimiothérapie, traitement local puis chimiothérapie concerne surtout l’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing. Elle ne doit pas être généralisée au chordome, au chondrosarcome, à l’adamantinome ou au lymphome osseux.
Le pronostic
Le pronostic dépend d’abord du diagnostic précis. Pour l’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing, la présence de métastases, la possibilité d’un contrôle local complet et la réponse au traitement sont déterminantes. Pour les autres tumeurs, le sous-type, la localisation et la qualité de l’exérèse jouent un rôle majeur.
Des chiffres à interpréter maladie par maladie
Une moyenne globale des tumeurs osseuses n’a pas de sens clinique. L’équipe explique le pronostic à partir du diagnostic, de l’extension et de la réponse observée.
Le suivi et les effets à long terme
Le suivi recherche une récidive et accompagne la récupération fonctionnelle. Il est adapté à la tumeur et aux traitements reçus.
Rééducation, appareillage, surveillance d’une reconstruction et adaptation des activités.
Chez l’enfant, une chirurgie ou une irradiation près d’un cartilage de croissance peut entraîner une différence de longueur ou une déformation.
La surveillance dépend des chimiothérapies reçues.
Une information et des mesures de préservation sont proposées lorsque le traitement présente un risque et que la situation le permet.
Les zones opérées ou irradiées nécessitent parfois un suivi orthopédique prolongé.
Le risque reste faible, mais il est intégré au suivi à long terme après certaines chimiothérapies ou radiothérapies.
L’expertise de Gustave Roussy
Gustave Roussy est l’un des centres coordonnateurs du réseau national NETSARC+. Les dossiers sont discutés en RCP spécialisée, avec expertise en oncologie pédiatrique ou médicale, imagerie, anatomopathologie, radiothérapie et chirurgie. Pour certaines localisations osseuses, thoraciques ou rachidiennes, la chirurgie est organisée avec des établissements partenaires experts.
Une prise en charge coordonnée, pas nécessairement sur un seul site
Le centre expert construit le parcours et coordonne les différentes étapes. Selon la localisation et les compétences chirurgicales requises, certains actes peuvent être réalisés dans un établissement partenaire, tout en conservant une décision collective.
Recherche et innovation
Gustave Roussy participe à des programmes européens consacrés aux principales tumeurs osseuses. FOSTER-CabOs évalue un entretien par cabozantinib dans l’ostéosarcome. Rego-Inter-Ewing-1 étudie l’ajout du régorafénib à la chimiothérapie de première ligne dans certaines formes multimétastatiques de sarcome d’Ewing.
Points clés
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Des cancers rares
L’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing sont les principales tumeurs osseuses malignes du jeune.
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Une douleur persistante doit être explorée
Douleur nocturne, masse, boiterie, sciatique ou fracture inhabituelle nécessitent une imagerie.
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La biopsie doit être planifiée
Elle est réalisée après l’imagerie avec l’équipe qui assurera le traitement local.
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Des traitements différents selon la tumeur
Chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie n’ont pas la même place dans chaque maladie.
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Une expertise nationale
Le parcours est discuté dans le réseau NETSARC+ et coordonné avec les partenaires adaptés.
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Un suivi prolongé
Fonction, croissance, toxicités des traitements, fertilité et qualité de vie sont surveillées.