Le lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin se développe à partir de lymphocytes B, des cellules du système immunitaire. Il est caractérisé par la présence de cellules tumorales particulières, appelées cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg, au sein d’un environnement composé de nombreuses cellules inflammatoires.

La maladie atteint le plus souvent les ganglions lymphatiques, notamment au niveau du cou et du thorax. Elle peut également concerner la rate et, plus rarement, d’autres organes. Chez l’enfant, elle est rare avant l’âge de 5 ans et devient plus fréquente à l’adolescence

Dans la plupart des cas, aucune cause précise n’est identifiée. Une infection antérieure par le virus Epstein-Barr peut être associée à certains lymphomes de Hodgkin, mais la grande majorité des personnes ayant rencontré ce virus ne développeront jamais de lymphome.

Des facteurs liés au fonctionnement du système immunitaire et une susceptibilité génétique peuvent intervenir. Les formes familiales restent rares. La maladie n’est pas due au mode de vie, à l’alimentation, à l’éducation ou à un événement psychologique.

Le signe le plus fréquent est l’augmentation persistante du volume d’un ou plusieurs ganglions, souvent au niveau du cou. Ces ganglions sont généralement indolores et évoluent progressivement.

La biopsie ganglionnaire

Le diagnostic repose sur l’analyse d’un ganglion ou d’un prélèvement tissulaire. Lorsque cela est possible, une biopsie permettant d’étudier l’architecture du ganglion est privilégiée. L’anatomopathologiste recherche les cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg et précise le sous-type du lymphome.

Une simple prise de sang ne permet ni de confirmer ni d’exclure le diagnostic. Elle évalue cependant l’état général, recherche un syndrome inflammatoire et fournit des données utiles avant le traitement.

Le bilan d’extension

La TEP-TDM au fluorodésoxyglucose occupe une place centrale pour repérer les sites actifs de la maladie, établir le stade et disposer d’un examen de référence avant le traitement. Un scanner diagnostique ou d’autres examens d’imagerie peuvent la compléter selon la situation.

La maladie est classée selon les régions ganglionnaires atteintes, leur position par rapport au diaphragme, une éventuelle atteinte d’organe, le volume tumoral et la présence ou non de symptômes B. Une ponction ou une biopsie de moelle osseuse n’est plus systématique lorsque la TEP apporte les informations nécessaires.

Les stratégies pédiatriques européennes sont organisées selon des groupes thérapeutiques. Elles adaptent le nombre et le type de cures de chimiothérapie à l’extension initiale, aux facteurs de risque et à la réponse précoce. L’objectif est d’obtenir la guérison tout en réduisant les risques cardiaques, endocriniens, pulmonaires, gonadiques et de second cancer.

La chimiothérapie

La chimiothérapie constitue le traitement principal. Les associations utilisées chez l’enfant et l’adolescent diffèrent de celles de l’adulte et sont choisies pour maintenir l’efficacité tout en limitant certaines toxicités, notamment gonadiques. Le nombre de cures dépend du groupe thérapeutique et de la réponse.

La réponse précoce évaluée par TEP

Après les premières cures, une TEP évalue la réponse métabolique. Cette étape est déterminante : une réponse suffisamment bonne peut permettre d’éviter la radiothérapie dans certaines situations. Une réponse insuffisante conduit à discuter une adaptation du traitement et l’indication d’une irradiation ciblée.

La radiothérapie

La radiothérapie n’est pas systématique. Lorsqu’elle est indiquée, elle cible les sites initialement atteints qui nécessitent un traitement complémentaire, avec des volumes et des doses adaptés. Les techniques modernes cherchent à protéger au mieux le cœur, les poumons, la thyroïde, les seins et les autres tissus sains.

Lorsqu’un lymphome ne répond pas suffisamment au traitement initial ou réapparaît, une nouvelle biopsie peut être discutée et la stratégie dépend du délai de rechute, des traitements déjà reçus, des sites atteints et de la réponse aux traitements de rattrapage.

Le traitement peut associer une chimiothérapie de rattrapage, le brentuximab vedotin, qui cible CD30, ou une immunothérapie anti-PD-1 comme le nivolumab. Pour certaines situations, une chimiothérapie à haute dose suivie d’une autogreffe de cellules souches reste indiquée. D’autres patients, notamment dans certaines rechutes à faible risque, peuvent bénéficier de stratégies adaptées évaluées dans des protocoles spécialisés.

Après la fin du traitement, le suivi vérifie le maintien de la rémission, recherche d’éventuels effets tardifs et accompagne le retour à la vie quotidienne. Il repose d’abord sur les consultations, l’examen clinique et les symptômes. Les examens d’imagerie sont décidés selon le protocole et la situation, afin d’éviter une exposition inutile.

Le Département de Cancérologie de l’Enfant et de l’Adolescent accueille des patients jusqu’à 25 ans et organise une prise en charge adaptée aux enfants, adolescents et jeunes adultes. Le dossier est discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire, avec l’expertise de pédiatres oncologues, hématologues, anatomopathologistes, radiologues, médecins nucléaires, radiothérapeutes et professionnels des soins de support.

Le parcours peut associer soutien psychologique, prise en charge de la douleur et de la nutrition, activité physique adaptée, maintien de la scolarité ou des études, accompagnement social, préservation de la fertilité et suivi à long terme.

La recherche vise à maintenir les très hauts taux de guérison tout en diminuant la toxicité. Elle évalue notamment l’adaptation du traitement à la TEP, la réduction de la radiothérapie, l’intégration de médicaments ciblés et d’immunothérapies, ainsi que des stratégies de rattrapage moins toxiques.